Responsables de la edición científica:
   Dr. Xavier Molero y Dra. Natalia Borruel
 
DIAGNÓSTICO DE LAS LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO HEPÁTICAS
M.Abu-Suboh Abadia y J.Vilaseca
Fecha de realización: 20/10/2003
Contenido
TEMAS RELACIONADOS

 
 LOE HEPÁTICA: DEFINICIÓN

Masa, única o múltiple, de consistencia sólida, líquida o mixta que asienta en el hígado.

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 INTRODUCCIÓN

  • La ecografía es una prueba insustituible en la práctica de la gastroenterología moderna, siendo el paso siguiente a una adecuada historia y a la exploración física en el estudio del paciente con enfermedad hepática. Por eso, cada vez es más frecuente el hallazgo de lesiones focales hepáticas tanto sintomáticas como asintomáticas.
  • Dado que en la mayoría de ocasiones las lesiones focales hepáticas son un hallazgo ecográfico y la ecografía tiene una alta sensibilidad y especificidad para diferenciar entre lesiones líquidas y sólidas, dividiremos de esta manera el abordaje de las lesiones.

  • Además, existen estructuras anatómicas normales que pueden ser confundidas con lesiones ocupantes de espacio: falsas LOES y falsos tumores hepáticos que pueden ser confundidos con formas inhabituales de tumores benignos: pseudotumores ()

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     LOES HEPÁTICAS: LESIONES LÍQUIDAS O QUÍSTICAS

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    QUISTE HEPÁTICO SIMPLE

    • Formaciones únicas o múltiples de contenido seroso que no comunican con la vía biliar.

    • Alta prevalencia: su incidencia aumenta con la edad.

    • Asintomáticos, excepto si se complican o son de gran tamaño.

    • La ecografía es el mejor método diagnóstico para quistes mayores de un centímetro. Se aprecia una lesión anecoica con refuerzo posterior y de paredes finas. En casos de menor tamaño la prueba más especifica es la RMN.

    • Tras una corta evaluación (9-12 meses) no es necesario –en asintomáticos- un seguimiento ecográfico. Excepcionalmente, en casos de imagen no característica o sospecha de complicaciones, y tras excluir hidatidosis, puede ser necesaria la punción-aspiración.

    ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA HEPÁTICA

    • Los quistes hepáticos múltiples son las lesiones extrarrenales más frecuentes de la poliquistosis renal (autosómica dominante).

    • Puede ser exclusivamente hepática.

    • Los quistes masivos se presentan predominantemente en mujeres que han tenido múltiples embarazos.

    • Tienen las mismas características clínicas que los quistes simples: pueden ser asintomáticos o con síntomas relacionados con la hepatomegalia o las complicaciones.

    • El diagnóstico se obtiene fácilmente mediante ecografía, y la RMN es útil para evidenciar las complicaciones.

    • La punción y el drenaje están indicados en el diagnóstico del quiste infectado y para el tratamiento de los sintomáticos. (FIGURA 1 )

    SÍNDROME DE CAROLI

    • Malformación congénita autosómica recesiva.

    • Dilatación multifocal de las vías biliares intrahepáticas. La porción dilatada forma quistes de tamaño variable separados por vías biliares de calibre normal. El número de quistes es habitualmente importante y la dilatación puede ser difusa o segmentaria.

    • Los síntomas aparecen habitualmente en la infancia o adolescencia y están ligados a la formación de cálculos, colangitis recurrente y abscesos. También pueden ser asintomáticos o detectarse por alteración de las pruebas hepáticas.

    • En un 7% se desarrolla colangiocarcinoma.

    • La ecografía y la TAC son los procedimientos diagnósticos de elección. Las áreas quísticas son anecoicas en la ecografía y densidad agua en la TAC.

    • Es esencial demostrar que los quistes están en comunicación con el árbol biliar para diferenciarlo de la enfermedad poliquística o de los abscesos hepáticos múltiples. Para ello la técnica idónea es la colangioresonancia magnética.

    • Mediante las técnicas de imagen pueden demostrarse además otras anormalidades asociadas como: quistes renales, signos de hipertensión portal (si existe fibrosis hepática congénita) y quistes coledocales.

    QUISTES HIDATÍDICOS

    • Alta prevalencia en nuestro país y en el área mediterránea.

    • Forma de presentación:

    -Hepatomegalia asintomática

    -Ocasionalmente dolor o masa palpable en hipocondrio derecho, cólico biliar y colangitis.

    • La radiología simple de abdomen puede evidenciar calcificaciones características.

    • La ecografía es la técnica más sensible para la detección de membranas, septos y quistes hijos, y permite su clasificación (). Asociada con la serología (90% positivos), se alcanza el diagnóstico en la mayoría de casos.

    • La TAC es superior a la ecografía para la detección de aire en el interior del quiste y de las calcificaciones de la pared.

    • La RMN es más útil que la TAC en evidenciar comunicación de las vías biliares o sobreinfección del quiste.

    • Clásicamente se ha considerado contraindicada la punción por la presentación de fenómenos anafilácticos. Actualmente, en casos seleccionados se ha demostrado la seguridad y eficacia de tratamientos percutáneos bajo control ecográfico.

    ABSCESO HEPÁTICO PIOGENO

    • La infección proviene del sistema portal, de las vías biliares o de la sangre arterial.

    • Las principales causas son las diverticulitis, abscesos apendiculares, cirugía biliar o abdominal y manipulación de la vía biliar (colangiografía retrograda endoscópica).

    • Los gérmenes causales son varios y frecuentemente reflejan el origen del proceso infeccioso ().

    • Clínica: la fiebre es el síntoma más común de presentación (90%), junto con síntomas inespecíficos como escalofríos, anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos y astenia. La existencia de dolor en hipocondrio derecho y/o hepatomegalia sólo se encuentra en el 50% de los casos.

    • Los hallazgos analíticos de leucocitosis y elevación de fosfatasas alcalinas y en menor grado de las transaminasas pueden orientar el diagnóstico.

    • Puede ser asimismo orientador la elevación del diafragma derecho, un infiltrado basal o derrame pleural en la radiografía de tórax.

    • Ecografía: lesiones únicas o múltiples con menor densidad de ecos que el parénquima circundante y de límites poco precisos. En casos evolucionados el interior es claramente líquido.

    • La TAC muestra imágenes hipodensas con anillo que se realza con la administración de contraste y tendencia del mismo a formar conglomerados (clustering).

    • La trombosis portal se presenta en el 10-21% de los casos, como expresión de pileflebitis supurativa. En estos casos es importante excluir el diagnóstico de hepatocarcinoma.

    • La punción dirigida por ecografía permite el diagnóstico, cultivo y drenaje percutáneo como tratamiento concomitante al uso de antibióticos. La aspiración sin drenaje sólo es aconsejable en abscesos pequeños.

    ABSCESO HEPÁTICO AMEBIANO

    • El agente causal –Entamoeba histolytica- ubicado en el colon alcanza el parénquima hepático por vía hematógena.

    • Clínica:

    -fiebre, malestar general, dolor en hipocondrio derecho y hepatomegalia.

    -la diarrea aparece concomitantemente sólo en 1/3 de los casos (la mayoría tienen historia de diarrea en los meses previos).

    -los viajeros que vuelven de un área endémica presentan el absceso entre 8-12 semanas después.

    • Factores de riesgo

    -viajeros e inmigrantes de áreas endémicas

    -afectos de SIDA o inmunosupresión por otras causas.

    • El diagnóstico se establece por ecografía, TAC o RMN (frecuentemente absceso único y 50% múltiple), serología (92-97% positiva) y examen microscópico de las heces (19% positivo).

    • En la ecografía, la lesión está bien limitada, hipoecogénica, homogénea con un refuerzo posterior.

    • En la TAC la masa está bien limitada con contenido hipodenso y en un 50% de los casos aspecto nodular de la pared.

    • La punción no debe ser practicada rutinariamente por riesgo de hemorragia, peritonitis amebiana, infección bacteriana y punción de un quiste hidatídico no diagnosticado. Indicaciones: rápida exclusión de otros diagnósticos (abscesos piógenos) cuando no hay respuesta terapéutica al metronidazol en 3-5 días o riesgo inminente de rotura (pericardio). En estos casos la aspiración obtiene contenido en pasta de anchoas y los trofozoitos pueden verse ocasionalmente al microscopio (<20%).

    HEMATOMA HEPÁTICO

    • Se produce después de:

    -traumatismos, especialmente en pacientes anticoagulados

    -la realización de un procedimiento invasivo (biopsia hepática, PAAF...)

    • La historia clínica y el tiempo de evolución resulta esencial, ya que la lesión presenta importantes diferencias según el momento en que es evaluada.

    -fase aguda o subaguda: la colección hemática es heterogénea

    -fase crónica: evoluciona hacia una colección anecoica en la ecografía e hipodensa y homogénea en la TAC. En la RMN la señal es variable, aunque la hiperintensidad en T1 es muy sugestiva de hematoma.

    NEOPLASIAS QUÍSTICAS MALIGNAS

    • Poco frecuentes.
    • Habitualmente se trata de metástasis hepáticas de tumores carcinoides, cistoadenocarcinomas de ovario, páncreas o sarcomas que espontáneamente o de forma secundaria tras quimioterapia pueden adoptar un aspecto quístico, aunque se diferencian por el contorno sólido o por su pared engrosada e irregular.

    • Muy rara vez corresponden a un cistoadenocarcinoma biliar. Son voluminosos (7-11 cm), multiloculares, de aspecto quístico con tabiques en su interior y paredes nodulares. La PAAF y/o biopsia de la pared permiten el diagnóstico.

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     ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON LOE HEPÁTICA QUÍSTICA
    ALGORITMO 1
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     LOES HEPÁTICAS: LESIONES SÓLIDAS

    :Clasificación de las lesiones sólidas hepáticas

    HEMANGIOMA

    • Es el tumor hepático benigno más frecuente y se detecta incidentalmente la mayoría de veces.

    • Predomina en mujeres de edad media.

    • En un 50% de los casos puede ser múltiple.

    • Existen dos tipos:

    -capilar: pequeño y homogéneamente hiperecogénico con bordes bien definidos y refuerzo posterior.

    -cavernoso: grande (mayor de 5 cm) y a veces con características ecográficas atípicas (heterogéneo, hipoecoico). Pueden dar síntomas por compresión de estructuras vecinas o trombosis intratumoral intermitentes que comportan una expansión de la lesión. El riesgo de hemorragia intraperitoneal es excepcional en menores de 10 cm. (FIGURA 2)

    • Actitud a seguir:

    -Cuando el hemangioma es pequeño (<5cm) con ecografía característica no está justificado el seguimiento periódico ni otras técnicas de imagen.

    -Indicaciones para completar el estudio:

      1. Hemangioma grande (>5 cm).
      2. Características ecográficas atípicas.

      3. Contexto de neoplasia conocida.

    • La RMN es la técnica prioritaria por ser la más sensible y específica para el diagnóstico. La imagen es hipointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2. Característicamente se hace más intensa cuanto más ponderamos el T2. Tras gadolinio se muestran focos nodulares de realce en la periferia y progresión centrípeta, idénticos a los obtenidos con TAC.

    • La TAC muestra una lesión basal hipodensa con respecto al hígado, que muestra una intensa captación periférica inicial tras la administración de un bolo de contraste. Al ir pasando los minutos se va opacificando de fuera a dentro hasta que a los 15-20 minutos se hace isodensa o incluso hiperdensa con el resto del parénquima hepático.

    • La gammagrafía hepática con hematíes marcados con Tc99, tiene elevada sensibilidad (90%) y en casos de duda diagnóstica o de difícil acceso a otras pruebas permite un diagnóstico con bastante seguridad.

    • Cuando las técnicas de imagen no aclararan el diagnóstico puede practicarse PAAF –con escasas complicaciones- y seguridad diagnóstica (96%).

    ADENOMA

    • Tumor benigno de difícil diagnóstico que aparece en pacientes no cirróticos y habitualmente en mujeres en edad fértil (<30 a) con antecedentes de toma de anticonceptivos, anabolizantes o asociado a glucogenosis tipo I.

    • Puede corresponder a un hallazgo accidental o presentar síntomas inespecíficos en hemiabdomen superior.

    • Es importante establecer un diagnóstico preciso, dada la potencial transformación a hepatocarcinoma (5-10%) y por el riesgo de hemoperitoneo, especialmente en el embarazo (éste debe evitarse si no se ha resecado el tumor).

    • Se trata de lesiones únicas, grandes (8-15cm) y con patrón de ecografía inespecífico, en el que puede observarse una imagen nodular hiperecogénica o bien hipo o isoecoica y en ocasiones heterogénea por la hemorragia intratumoral.

    • Los hallazgos en la TAC o RM son también inespecíficos en los que la detección de áreas de hemorragia intralesional le confieren mayor especificidad. La RM caracteriza mejor dicha hemorragia, así como la infiltración grasa intratumoral. A pesar de todo es difícil diferenciarlo de un hepatocarcinoma, por lo que es obligada la determinación de la AFP y el examen histológico.

    • La biopsia por punción o PAAF no es aconsejable, dado el riesgo de sangrado y porque el cilindro obtenido no suele ser suficiente para el diagnóstico histológico. Así pues, el diagnóstico definitivo debe establecerse por resección del tumor, especialmente en adenomas de mas de 5 cm. El trasplante sólo està indicado en los casos que no pueda resecarse.

  • HIPERPLASIA NODULAR FOCAL (HNF)

    • Es el segundo tumor benigno más frecuente en la mujer joven (30-40 años) después del hemangioma.
    • Se trata de una lesión sólida, subcapsular, bien circunscrita, en general menor de 5 cm.

    • Constituido por hepatocitos normales organizados de forma anómala con una vascularización radiada que se extiende hacia una arteria central que está rodeada de una zona de esclerosis estrellada (cicatriz central) rica en fibroblastos y células de Kupffer. La presencia de este pedículo fibrovascular muy característico permite el diagnóstico por técnicas de imagen.

    • Asintomático (se descubre generalmente de modo incidental)

    • Es un tumor generalmente único, pero en un 20-30% de los casos se asocia a uno o varios angiomas. Las formas múltiples forman un síndrome asociado a malformaciones vasculares, neoplasias cerebrales o ambas.

    • Por ecografía se trata de una masa homogénea sin un patrón característico en el que la cicatriz central sólo se aprecia en el 20% de los casos. Con Doppler puede identificarse un flujo central pulsátil y aumento de la vascularización que desde el vaso central se distribuye a la periferia. Las características ecográficas no permiten distinguirlo de un adenoma o de lesiones malignas.

    • La TAC o RMN evidencian la lesión homogénea, bien delimitada, no encapsulada e hipervascular en tiempo arterial. La zona cicatricial estrellada es hiperintensa en T2, pero puede no apreciarse si el resto de la lesión es hiperintensa, dificultando el diagnóstico diferencial con el hepatocarcinoma.

    • Las células de Kupffer están típicamente presentes en la HNF, mientras que en los adenomas ni en las lesiones malignas no lo están, por lo que la gammagrafía con Tc99 sulfuro coloideo presenta una mancha caliente –hot spot- muy sugestiva de la entidad y representa una técnica tanto o más sensible que la TAC o RMN. (FIGURA 3)

    • El examen histológico está indicado en las formas clínicamente atípicas asociadas a dolor abdominal y en las formas difíciles de caracterizar:

    -nódulos pequeños

    -ausencia de cicatriz central

    -nódulos múltiples

    La biopsia debe evidenciar elementos constitutivos del pedículo vascular y del parénquima hepático normal perteneciente al tumor, por lo que deberá ser quirúrgica e incluso requerir la exéresis para un diagnóstico definitivo.

    CARCINOMA HEPATOCELULAR (HCC)

    • Representa el 80-90% de los tumores hepáticos malignos.
    • La mayoría asientan sobre un hígado cirrótico (probabilidad de desarrollar un HCC a los 5 años es del 20%).

    • El seguimiento de una hepatopatía crónica de cualquier etiología mediante ecografía y determinación de AFP cada 6 meses permite detectar hepatomas asintomáticos y de pequeño tamaño.

    • Clínica:

    -Usualmente no hay síntomas distintos de los relacionados con la enfermedad hepática crónica.

    -La sospecha debe intensificarse cuando se desarrollan síntomas de descompensación, como ascitis, encefalopatía, ictericia o hemorragia por varices.

    -En algunos casos se presentan con dolor en hipocondrio derecho y síndrome constitucional.

    -La exploración física en casos avanzados muestra hepatomegalia tumoral y soplo.

    -El empeoramiento de la función hepática constituye otro dato de sospecha.

    • La lesión focal única constituye el patrón más característico (otros patrones posibles: múltiples nódulos, infiltración difusa).
    • La mayoría son de pequeño tamaño (<3cm)

    • Por ecografía son hipoecoicos con o sin halo hiperecoico correspondiente a la cápsula fibrosa. Al crecer, modifican su ecogenicidad y son heterogéneos en relación con áreas de necrosis, hemorragia, cambios grasos y fibrosis. La utilización de eco-doppler mejora la precisión diagnóstica al apreciar vasos en la periferia y señales de shunt arterio-portales intratumorales. La ecografía permite, además, confirmar la existencia o no de trombosis portal.

    • La TAC helicoidal y la RMN poseen una sensibilidad diagnóstica que se acerca al 90%. El hepatoma presenta hipervascularización en tiempo arterial, con aspecto hiperintenso en T2, a diferencia de los nódulos de regeneración que no son hipervascularizados y de los nódulos displásicos que son hiperintensos en T1 e hipointensos en T2.

    Indicaciones:

        1. El diagnóstico diferencial de un nódulo de pequeño tamaño con ecografía indeterminada.

        2. Diagnóstico de extensión intra y extrahepático para evaluación de posibles terapéuticas (Transplante, cirugía, alcoholización).

    • Alfa-fetoproteína (AFP)

      La determinación periódica de dicho marcador constituye, junto con la ecografía, el método idóneo de cribaje. ()
      Si nos hallamos ante una lesión menor de 1 cm y sin elevación de AFP, pueden demorarse otras exploraciones y realizar un seguimiento ecográfico a los 3 meses.
      Si la lesión es de mayor tamaño, aunque no exista elevación de AFP, realizaremos una PAAF o biopsia hepática ECO/TAC dirigida.

    COLANGIOCARCINOMA

    • 8% de los tumores primitivos hepáticos

    • Son mayoritariamente adenocarcinomas que se originan en el epitelio biliar.

    • Factores de riesgo:

    -colangitis esclerosante primaria (CEP)

    -colitis ulcerosa

    -quistes coledocales (Enf. De Caroli)

    -esquistosomiasis asiáticas (Clonorsis y Opisthorsis)

    -carcinógenos de la industria química, automoción, caucho, acabados de la madera

    -exposición al thorotrast.

    -síndromes de "cáncer familiar" (S. Lynch, Li-Fraumeni)

    -papilomatosis biliar

    • Presentación: 50-70 años, a excepción de los afectos de CEP o quistes coledocales que lo hacen 2 décadas antes
    • Clínica: ictericia obstructiva, al asentar en el conducto principal o bifurcación de los conductos principales (tumor de Klaskin). Excepcionalmente, 1% de los casos, pueden presentarse como un nódulo periférico y referir dolor en hipocondrio derecho como síntoma principal.

    • El diagnóstico de sospecha se establece por ecografía al apreciar dilatación de los conductos biliares, aunque puede no apreciarse en pacientes con CEP o cirrosis.

    • La lesión se caracteriza mediante TAC o RM y permite además evaluar la extensión. En las formas obstructivas la Colangio-RM es la técnica de elección

    • La biopsia guiada por ecografía o TAC es el mejor procedimiento diagnóstico.

    • Los marcadores tumorales CA19.9 y CEA pueden estar alterados, no siendo discriminativos si existe colangitis o colestasis.

    • La CREP y la colangiografía transparietal se indican fundamentalmente para la colocación de endoprotesis. (FIGURA 4)

    TUMORES HEPÁTICOS METASTÁSICOS

    • Constituyen la primera causa de hígado tumoral y su incidencia es 20 veces mayor que la del hepatocarcinoma.
    • A excepción de los tumores primarios del encéfalo, casi todos los tipos de neoplasia pueden metastatizar en el hígado. Los más frecuentes son los del tubo digestivo, pulmón, mama y melanomas.

    • Clínica: la mayoría presentan síntomas atribuibles al tumor primario, y la afectación hepática suele descubrirse por elevación de la fosfatasa alcalina.

    • Pueden encontrarse niveles altos de CEA cuando las metástasis proceden de tumores digestivos, mama y pulmón.

    • La ecografía:

    - permite detectar nódulos únicos. Es importante determinar el número de lesiones focales y tratar de caracterizarlas, dada la posibilidad de resección local que aumenta de forma significativa la supervivencia, especialmente en pacientes con cáncer de colon.

    - Los controles periódicos ecográficos ayudan también a evaluar la respuesta al tratamiento quimioterápico, teniendo en cuenta que éste puede modificar el patrón ecográfico inicial.

    - Aunque no existe correlación entre la morfología de la lesión y el tipo histológico, algunas características permiten una aproximación diagnóstica ()

    • La ecografía tiene una sensibilidad inferior a la TAC y/o RMN en la detección de metástasis hepáticas, por lo que estas técnicas estarán indicadas ante:

    -un examen ecográfico insuficiente,

    -lesiones únicas susceptibles de resección quirúrgica (comprobar que se trata de una lesión única)

    -valoración de afectación extrahepática.

    • En la TAC:

    -las metástasis hepáticas de colon, estómago y páncreas tienen una baja atenuación (oscuras)

    -las metástasis de tumores neuroendocrinos y melanomas (hipervascularizadas) captan rápidamente el contraste.

    • La RMN identifica mayor número de lesiones y además delimita la afectación vascular. (FIGURA 5)

    • La biopsia hepática y/o PAFF guiada por ecografía suele ser diagnóstica, aunque la confirmación histológica no es siempre esencial si de modo razonable se han diagnosticado las metástasis hepáticas y si no existe beneficio terapéutico posterior. Sin embargo, el estudio histológico e inmunohistoquímico permite afirmar el origen metastásico de la lesión y, por tanto, estará especialmente indicado en neoplasias de origen desconocido u ocultas, y además identifica aquellas metástasis susceptibles de resección y/o quimioterapia, como en el caso de adenocarcinomas de colon o de mama.

    CARCINOMA HEPATOCELULAR SOBRE HÍGADO NO CIRRÓTICO

    • Representa menos de una cuarta parte de los carcinomas hepatocelulares en los países europeos y es un diagnóstico a considerar, ya que puede ser curable mediante cirugía.

    • Se engloban en este concepto los HCC que asientan:

    • Sobre un hígado con lesiones de hepatitis crónica activa o no, ligadas al virus B o C.

    • Sobre un hígado fibrótico (sin actividad inflamatoria). En el 50% de los casos existe una sobrecarga de hierro, aunque sólo en algunos casos (20%) corresponde a hemocromatosis.

    • Sobre un hígado "sano". El carcinoma fibrolamelar representa el 10% de los CHC sobre hígado no cirrótico y constituye un grupo aparte dadas las características histológicas, edad de presentación (adultos jóvenes) y negatividad de la AFP.

    • Transformación maligna de uno o varios adenomas (anticonceptivos, andrógenos, glucogenosis, tirosinemia... )

    • Enfermedades vasculares ligadas a una venopatia portal obstructiva parcial (hiperplasia nodular regenerativa, transformación nodular parcial)

    • Anomalías de placa ductal: Síndrome de Alagille, fibrosis hepática congénita.

    • El síntoma más común es el dolor en hipocondrio derecho, síntoma tardío ya que se produce cuando el CHC alcanza gran tamaño.

    • Se diagnostica al igual que el CHC que asienta sobre un hígado cirrótico mediante ecografía, TAC, RMN, AFP y biopsia y/o PAAF.

    • Hepatocarcinoma fibrolamelar: presenta datos diferenciales como la negatividad de la AFP.

    Constituye una masa de aspecto variable en la ecografía con calcificaciones puntiformes y cicatriz central. La diferencia con la hiperplasia nodular focal se establece mediante RMN, en donde la cicatriz central es hiperintensa en T2 debido a su naturaleza vascular y por el contrario hipointensa en el carcinoma fibrolamelar.

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